正解

正解は選択肢3　本疾患では脊髄病変を伴うことは稀である。
 

解説

所見

T1強調像では白質病変の一部に神経脱落を疑う低信号域がみられた。FLAIR像では深部白質や側脳室白質優位に高信号を認め,同部に一致した拡散強調像高信号あり。ADC値は低値であった。T2*強調像では微小出血を伴っている。造影MRIでは一部にのみ造影効果あり。

診断

血管内リンパ腫（intravascular lymphoma：IVL）
もしくは 血管内大型細胞型B細胞リンパ腫（intravascular large B-cell lymphoma：IVLBCL）

この疾患のポイント

血管内リンパ腫（intravascular lymphoma：IVL）はリンパ腫細胞が小動脈や小静脈内に存在し,血管内で顕微鏡的な腫瘤を形成する,節外性非ホジキンリンパ腫の稀な一亜型である。中枢神経や皮膚に生ずることが多く,ほとんどがB細胞由来である。平均年齢70歳で性差はない。臨床的には亜急性血管性認知症の容態を呈し,進行性の認知機能低下を見ることが多いが,意識障害,痙攣,片麻痺,発熱等その症状は多彩である。アジアと西洋で傾向が異なり,Asian variant, Western variantと分類される。Asian variantは血球貪食症候群を高頻度で認め,Western variantは皮膚・神経浸潤を主体とするとされる。70～85%で中枢神経症状を合併するとされ,進行性・多巣性脳血管障害76％,脊髄・神経根障害38％,亜急性脳症 27％,脳神経障害21％,末梢神経障害5％と報告される(Cancer 1994;71:3156 -3164)。LDHやsIL-2レセプターの上昇をみるが,血液検査でも非特異的である。Yamamotoらは本症のMRI所見を5型（梗塞様・白質病変・髄膜造影効果・腫瘤病変・橋病変）に分類している（AJNR 2012;33:292-296）。またSWIで大脳皮質,皮質直下に低信号を認めた症例も報告され,IVLの特徴的な画像所見の可能性を指摘されている（臨床神経 2017;57:504-508）。脊髄内出血が疑われた症例（臨床神経 2012;52:344-350）,脳出血を併発した症例（Neurol Sci (2010) 31:793‒797）の報告があり,血管壁の炎症・変性・ヒアリン化・線維化による血管壁の損傷・血管拡張・微小動脈瘤の形成・破綻が出血に関与している可能性が考えられる。

鑑別診断にCNSループスの急性増悪,原発性中枢神経系血管炎（primary angiitis of the central nervous system：PACNS）,進行性多巣性白質脳症（Progressive Multifocal Leukoencephalopathy：PML）等が挙げられるが,白質病変の分布や脊髄病変の有無,軟膜や硬膜の増強効果などが鑑別点となる。
本例ではNPSLEの既往があり, 今回は提示していないが胸髄MRIではTh1-2レベル, 脊髄円錐レベルで造影効果を伴う脊髄病変がみられたことからCNSループスも疑われたが、経過中にLDH, sIL-2レセプターが急上昇し,臨床的には早期からIVLを疑われた症例である。皮膚生検,骨髄生検を複数回行ったが,3回目にしてようやく同定できた。現在R-CHOPとMTXにて症状が改善傾向である。