正解

正解は選択肢3 本疾患では脊髄病変を伴うことは稀である。

解説

所見

T1強調像では白質病変の一部に神経脱落を疑う低信号域がみられた。FLAIR像では深部白質や側脳室白質優位に高信
号を認め,同部に一致した拡散強調像高信号あり、ADC値は低値であった。T2*強調像では微小出血を伴っている。造
影MRIでは一部にのみ造影効果あり。

診断」

血管内リンパ腫(intravascular lymphoma:IVL)
もしくは 血管内大型細胞型B細胞リンパ腫(intravascular large B-cell lymphoma: IVLBCL)

この疾患のポイント

血管内リンパ腫(intravascular lymphoma:IVL)はリンパ腫細胞が小動脈や小静脈内に存在し,血管内で顕微鏡的
な腫瘤を形成する。節外性非ホジキンリンパ種の稀な一亜型である。中枢神経や皮膚に生ずることが多く、ほとんどがB
細胞由来である。平均年齢70歳で性差はない。臨床的には亜急性血管性認知症の容態を呈し,進行性の認知機能低下
を見ることが多いが、意識障害,理学,片麻痺,発熱等その症状は多彩である。アジアと西洋で傾向が異なり,Asian
variant, Western variantと分類される。Asian variantは血球貪食症候群を高頻度で認め,Western variantは皮膚・
神経浸潤を主体とするとされる。70~85%で中枢神経症状を合併するとされ,進行性・多巣性脳血管障害76%,脊髄・
神経根障害38%,亜急性脳症 27%,脳神経障害21%,末梢神経障害5%と報告される(Cancer 1994371:3156
-3164). LDHやsIL-2レセプターの上昇をみるが,血液検査でも非特異的である。 Yamamotoらは本症のMRI所見を5
型(梗塞様・白質病変・願模造影効果・腫瘤病変・橋病変)に分類している(AINR 2012:33:292-296)。また
SWIで大脳皮質,皮質直下に低信号を認めた症例も報告され,IVLの特徴的な画像所見の可能性を指摘されている(臨床
神経 2017:57:504-508), 脊髄内出血が疑われた症例(臨床神経 2012:52:344-350),脳出血を併発した症例
(Neurol Sci (2010) 31:793-797)の報告があり、血管壁の炎症・変性・ヒアリン化・線維化による血管壁の損傷・
血管拡張・微小動脈瘤の形成・破綻が出血に関与している可能性が考えられる。
鑑別診断にCNSループスの急性増悪,原発性中枢神経系血管炎(primary angitis of the central nervous system:
PACNS),進行性多巣性白質脳症(Progressive Multifocal Leukoencephalopathy : PML)等が挙げられるが、白質病
変の分布や脊髄病変の有無、軟膜や硬膜の増強効果などが鑑別点となる。
本例ではNPSLEの既往があり、今回は提示していないが胸髄MRIではTh1-2レベル, 脊髄円錐レベルで造影効果を伴う
脊髄病変がみられたことからCNSループスも疑われたが、経過中にLDH, SIL-2レセプターが急上昇し,臨床的には早
期からIVLを疑われた症例である。皮膚生検,骨髄生検を複数回行ったが、3回目にしてようやく同定できた。現在R-
CHOPとMTXにて症状が改善傾向である。